阴囊Paget’s病是什么？--华山经验

Paget's 病又称湿疹样癌，是一种罕见的、低度 恶性的、极易误诊、复发率高的皮肤恶性肿瘤，又称之为乳腺外 Paget's 病( extramammary paget 's dis- ease，EMPD) 。阴囊 Paget's 病多发生于老年男性，病程进展缓 慢，病程较长。疾病临床表现主要为阴囊局部 乳头状增生与溃疡交替出现，病变初期为水泡状皮 疹或鳞屑状红斑，边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗 液、糜烂、结痂等，随病程进展皮损逐渐增大，多累及 阴茎根部与会阴，外观呈湿疹样或慢性炎性改变，临 床极易误诊为阴囊湿疹及炎症。因此，对阴囊湿疹、皮炎、股癣等病若经正规治疗 1 ~ 2 个月，无效或好转后又复发，或并发慢性溃疡、疣状肿物及糜烂恶臭的患者，均应行活检，以明确诊 断，尽早治疗。对于本病是否与职业有关的 问题，目前国内外研究尚无确切报道。复旦大学附属华山医院泌尿外科侯剑刚

目前对阴囊 Paget's治疗首选手术。手术多主张行局部广泛病灶切除术，手术遵循切除范围不小于距离病变 2 cm 的原则。切除深度应包括表皮、真皮及睾丸鞘膜。对表皮内 阴囊 Paget's 病损行彻底切除，术中对切缘进行冰冻 活检，以病理证明切缘阴性为准，根据活检结果再适当 调 整 切 除 范 围，术前应进行充分评估，若不能直接缝合，应行皮瓣

修补或游离植皮术。

阴囊 Paget's 病的预后主要取决于病变浸润的 深度、有无淋巴结转移及有无其他脏器转移及手术 切除是否彻底等因素，且与早发现、早诊断、早治疗 密切相关，早期诊治能显著提高患者生存率。

华山经验：

华山医院每年收治的病例约50-60例，对于其发病机制以及病理研究都非常的多，发表了很多这方面的文章，在治疗方面，我们率先开展了显 微 镜 下 切 除 的 Mohs 外科技术，可进一步降低切缘阳性。考虑到其有跳跃性转移等特征，为了减少切除面积但又可以完全解除肿瘤，我们利用ALA进行标记后进行更加精准的切除，相关文章已经在国外杂志进行发表（见附件）。